Linh Pham
Intern Writer
Kuru là một trong những căn bệnh thần kinh bí ẩn và đặc biệt nhất từng xuất hiện trong lịch sử y học. Đây là bệnh thoái hóa não do prion - một loại protein bị gấp sai cấu trúc – gây ra. Prion không phải là vi khuẩn hay virus, nhưng có khả năng tự nhân rộng bằng cách biến đổi các protein bình thường trong não thành dạng bất thường giống nó. Sự tích tụ của prion dẫn đến tổn thương não, tạo ra các lỗ nhỏ khiến mô não trở nên xốp, giống hình ảnh “bọt biển”. Kuru cũng chính là căn bệnh đầu tiên giúp con người hiểu về nhóm bệnh “não xốp do prion” (transmissible spongiform encephalopathies).
Vấn đề nằm ở chỗ não người có thể chứa lượng prion gây bệnh rất cao. Những người ăn phải mô não nhiễm bệnh vô tình đưa prion vào cơ thể và phát triển bệnh Kuru. Tập tục này khiến bệnh lan rộng, đặc biệt ở phụ nữ và trẻ em, vì họ là những người tham gia chủ yếu vào nghi thức ăn não, trong khi đàn ông thường ăn phần thịt ít nguy hiểm hơn.
Bệnh Kuru tiến triển qua ba giai đoạn. Ở giai đoạn đầu, người bệnh bị run rẩy nhẹ, khó giữ thăng bằng và bắt đầu mất phối hợp vận động. Sang giai đoạn thứ hai, việc đi đứng trở nên khó khăn, cơ bắp yếu dần, tay chân mất kiểm soát. Đến giai đoạn cuối, bệnh nhân hoàn toàn không thể đứng dậy, khó ăn uống, suy dinh dưỡng và thường bị rối loạn cảm xúc. Một hiện tượng nổi bật là các cơn cười bật ra vô thức, khiến Kuru còn được gọi là “bệnh cười”. Sau khi có triệu chứng, bệnh suy sụp rất nhanh và thường dẫn đến tử vong sau 6–12 tháng.
Nguồn gốc: Tập tục ăn thịt người của tộc Fore ở Papua New Guinea
Kuru từng hoành hành trong cộng đồng người Fore sống tại vùng cao nguyên Đông Papua New Guinea. Căn bệnh không liên quan đến di truyền hay môi trường, mà xuất phát trực tiếp từ phong tục tang lễ của họ. Trong nhiều thế hệ, khi một người chết, gia đình và họ hàng sẽ thực hiện nghi thức ăn thịt -đặc biệt là ăn não - để thể hiện sự tôn kính và giữ linh hồn người đã khuất trong cộng đồng.Vấn đề nằm ở chỗ não người có thể chứa lượng prion gây bệnh rất cao. Những người ăn phải mô não nhiễm bệnh vô tình đưa prion vào cơ thể và phát triển bệnh Kuru. Tập tục này khiến bệnh lan rộng, đặc biệt ở phụ nữ và trẻ em, vì họ là những người tham gia chủ yếu vào nghi thức ăn não, trong khi đàn ông thường ăn phần thịt ít nguy hiểm hơn.
Cơ chế gây bệnh và thời gian ủ bệnh kéo dài bất thường
Sau khi prion xâm nhập cơ thể, chúng bắt đầu ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương. Quá trình này diễn ra âm thầm và kéo dài rất lâu, có thể 10–20 năm, đôi khi lên đến hơn 40–50 năm trước khi xuất hiện triệu chứng rõ rệt. Lý do là vì prion phải tích tụ đủ nhiều trong não để gây phá hủy các tế bào thần kinh. Khi lượng prion tăng cao, chúng gây thoái hóa tiểu não - vùng kiểm soát vận động- dẫn đến hàng loạt biểu hiện lâm sàng đặc trưng của bệnh.
Bệnh Kuru tiến triển qua ba giai đoạn. Ở giai đoạn đầu, người bệnh bị run rẩy nhẹ, khó giữ thăng bằng và bắt đầu mất phối hợp vận động. Sang giai đoạn thứ hai, việc đi đứng trở nên khó khăn, cơ bắp yếu dần, tay chân mất kiểm soát. Đến giai đoạn cuối, bệnh nhân hoàn toàn không thể đứng dậy, khó ăn uống, suy dinh dưỡng và thường bị rối loạn cảm xúc. Một hiện tượng nổi bật là các cơn cười bật ra vô thức, khiến Kuru còn được gọi là “bệnh cười”. Sau khi có triệu chứng, bệnh suy sụp rất nhanh và thường dẫn đến tử vong sau 6–12 tháng.